Dettaglio del Test

CNGA1-PRA - Pastore di Shetland

Ocular · Cane

Forma di atrofia retinica progressiva (PRA) del Pastore di Shetland associata a una mutazione del gene CNGA1, che codifica una subunitĂ  del canale dei nucleotidi ciclici coinvolto nella fototrasduzione. Determina una degenerazione dei fotorecettori con evoluzione verso la cecitĂ . La malattia si trasmette in modo recessivo e il test genetico consente lo screening dei portatori.
ModalitĂ  di trasmissioneAutosomica recessiva
Gene / MutazioneCNGA1 c.1752_1755delAACT p.(Thr585Serfs*9): delezione di 4 pb nell'esone 9 che produce uno slittamento del frame e un codone di stop prematuro (g.43831897_43831900del, CanFam3.1; OMIA:001977-9615). Variante causale di PRA descritta nel Pastore di Shetland (Wiik et al. 2015). Non confondere con la PRA da BBS2 della stessa razza.
PenetranzaPenetranza attesa completa negli omozigoti; gli eterozigoti sono portatori asintomatici. Dati limitati sull'etĂ  esatta di esordio.
Codiceqyzy
Tempi di consegna15 giorni
Prezzo52,60 €

Incidenza

Propria del Pastore di Shetland. Le frequenze dei portatori non sono consolidate in letteratura; dati limitati.

Gestione dell'allevatore

- Testare i riproduttori prima dell'accoppiamento
- Non incrociare due portatori: il 25 % della cucciolata sarebbe affetta
- Un portatore può essere incrociato con un soggetto libero; testare la discendenza destinata alla riproduzione
- Esame oftalmologico periodico per escludere altre forme di PRA della razza

Note dello specialista

Diagnosi differenziale con altre forme di PRA descritte nel Pastore di Shetland e con degenerazioni retiniche acquisite. L'elettroretinogramma è utile per confermare l'origine retinica. Un test negativo per CNGA1 non esclude altre PRA nella razza.

Riferimenti

1. Wiik AC et al. 2015. Progressive retinal atrophy in Shetland sheepdog is associated with a mutation in the CNGA1 gene. Animal Genetics. PMID: 26202106
2. OMIA:001977-9615. Retinal atrophy, progressive, CNGA1-related. Online Mendelian Inheritance in Animals.

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