Détail du Test
Épilepsie juvénile (JE)
Neurologique · Chien
Épilepsie juvénile bénigne du Lagotto romagnolo, à transmission mendélienne imparfaite (autosomique dominante à pénétrance incomplète) et causée par une mutation de perte de fonction dans LGI2. Elle se manifeste par des crises focales d'apparition très précoce (5-9 semaines) et régresse spontanément vers 4 mois chez la plupart des chiots. Elle est considérée comme un modèle naturel des épilepsies infantiles humaines rémittentes liées à la voie LGI1/LGI2.
Incidence
Race affectée : Lagotto romagnolo. Données limitées sur la fréquence exacte des porteurs et des cas.
Conseils d'élevage
- Tester les reproducteurs avec le test LGI2 avant la reproduction
- Éviter de croiser deux porteurs : dans ~93 % des cas la maladie nécessite l'homozygotie et dans ~7 % l'hétérozygotie suffit
- Un porteur peut être croisé avec un sujet indemne ; tester la descendance destinée à la reproduction
- Enregistrer les antécédents de crises dans le pedigree pour guider la sélection
- La plupart des chiots régressent vers 4 mois, mais ne pas reproduire avec des sujets atteints confirmés
- Éviter de croiser deux porteurs : dans ~93 % des cas la maladie nécessite l'homozygotie et dans ~7 % l'hétérozygotie suffit
- Un porteur peut être croisé avec un sujet indemne ; tester la descendance destinée à la reproduction
- Enregistrer les antécédents de crises dans le pedigree pour guider la sélection
- La plupart des chiots régressent vers 4 mois, mais ne pas reproduire avec des sujets atteints confirmés
Notes du spécialiste
Diagnostic différentiel avec l'hypoglycémie néonatale, les intoxications, la méningo-encéphalite et d'autres épilepsies. L'EEG et l'évolution clinique orientent. L'évolution est généralement bénigne, mais pas universellement ; certains chiots nécessitent un traitement antiépileptique et une surveillance du développement.
Références
1. Jokinen TS et al. 2007. Benign familial juvenile epilepsy in Lagotto Romagnolo dogs. J Vet Intern Med. PMID: 17552452
2. Seppälä EH et al. 2011. LGI2 truncation causes a remitting focal epilepsy in dogs. PLoS Genet. PMID: 21829378
3. Jokinen TS et al. 2015. Behavioral Abnormalities in Lagotto Romagnolo Dogs with a History of Benign Familial Juvenile Epilepsy: A Long-Term Follow-Up Study. J Vet Intern Med. PMID: 25945683
4. Pakozdy A et al. 2015. LGI Proteins and Epilepsy in Human and Animals. J Vet Intern Med. PMID: 26032921
OMIA001596-9615.
2. Seppälä EH et al. 2011. LGI2 truncation causes a remitting focal epilepsy in dogs. PLoS Genet. PMID: 21829378
3. Jokinen TS et al. 2015. Behavioral Abnormalities in Lagotto Romagnolo Dogs with a History of Benign Familial Juvenile Epilepsy: A Long-Term Follow-Up Study. J Vet Intern Med. PMID: 25945683
4. Pakozdy A et al. 2015. LGI Proteins and Epilepsy in Human and Animals. J Vet Intern Med. PMID: 26032921
OMIA001596-9615.