Détail du Test

Néphropathie glomérulaire héréditaire à prédisposition raciale, caractérisée par une protéinurie persistante et une hypoalbuminémie évoluant vers une insuffisance rénale chronique. Elle apparaît chez l'Irish Soft Coated Wheaten Terrier (SCWT) et, avec des preuves moléculaires bien plus limitées, chez l'Airedale Terrier. Chez le SCWT, un haplotype de risque sur le CFA1 a été identifié avec des variants dans des gènes de la barrière de filtration glomérulaire (NPHS1 et KIRREL2). La transmission est complexe, à pénétrance incomplète et modulée par des facteurs environnementaux.

Prédisposition chez l'Irish Soft Coated Wheaten Terrier et l'Airedale Terrier. La maladie est considérée comme relativement fréquente chez le SCWT, avec un début moyen décrit autour de 6,3 ± 2,0 ans (Littman 2013) ; aucune donnée fiable sur les porteurs de l'haplotype de risque dans de grandes séries n'est publiée.

- Tester les reproducteurs SCWT avec le panel disponible pour les variants de risque, et interpréter le résultat avec prudence en raison de la pénétrance incomplète\n- Ne pas accoupler deux homozygotes pour l'haplotype de risque\n- En cas d'antécédent familial de PLN, surveiller le rapport protéines/créatinine urinaire (UPC) tout au long de la vie reproductive\n- Un porteur peut être accouplé avec un animal à faible risque et la descendance destinée à l'élevage doit être testée\n- Privilégier les reproducteurs avec une UPC normale et sans variants de risque\n- Chez l'Airedale Terrier, fonder la décision d'élevage sur le suivi de l'UPC et les antécédents familiaux, compte tenu des preuves moléculaires limitées

Diagnostic différentiel avec les glomérulopathies à médiation immunitaire (LESG, membranoproliférative), l'amyloïdose familiale (Shar-Pei, Akita) et d'autres néphropathies héréditaires. La biopsie rénale montre une glomérulosclérose avec dépôts et, chez le SCWT, un aspect de membrane basale épaissie. Surveiller l'UPC annuellement dans les races prédisposées ; le contrôle de l'hypertension et un régime rénal hypoprotéique ralentissent la détérioration.

1. Littman MP et al. (2013) Glomerulopathy and mutations in NPHS1 and KIRREL2 in soft-coated Wheaten Terrier dogs. Mamm Genome 24(3-4):119-126. PMID: 23325127
2. Vaden SL et al. (2013) Familial renal disease in soft-coated wheaten terriers. J Vet Emerg Crit Care 23(2):174-183. PMID: 23461660