Información de la prueba

BBS4-PRA - Puli

Ocular · Perro

Forma de atrofia progresiva de retina del puli causada por una mutación en el gen BBS4, vinculado al síndrome de Bardet-Biedl. Produce degeneración progresiva de los fotorreceptores y pérdida gradual de visión. Es incurable y evoluciona hacia la ceguera sin provocar dolor.
Patrón de herenciaAutosómica recesiva. Los homocigotos desarrollan la enfermedad; los heterocigotos son portadores asintomáticos.
Gen / MutaciónBBS4 (Bardet-Biedl syndrome 4), variante sin sentido c.58A>T p.(Lys20*) del exón 2; forma de atrofia progresiva de retina del puli húngaro. OMIA:002045-9615.
PenetranciaLos homocigotos desarrollan la enfermedad; los heterocigotos son portadores asintomáticos.
Códigokvur
Plazo de entrega15 días
Precio52,60 €

Incidencia

Propia del puli. Datos limitados sobre frecuencias de portadores; la raza es poco numerosa y la enfermedad se considera rara.

Manejo del criador

- Testar los reproductores antes de la cubrición
- No cruzar dos portadores
- Un portador puede cruzarse con un libre; testar la descendencia destinada a cría
- Preservar la diversidad genética dada la poca población de la raza

Notas del especialista

Como en otras BBS-PRA, conviene descartar rasgos adicionales del síndrome (polidactilia, anomalías renales). Diagnóstico diferencial con otras PRA. No hay tratamiento curativo.

Referencias

1. Chew T et al. 2017, A Coding Variant in the Gene Bardet-Biedl Syndrome 4 (BBS4) Is Associated with a Novel Form of Canine Progressive Retinal Atrophy. G3 (Bethesda) 7(7):2327-2335. PMID: 28533336. OMIA:002045-9615.

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