Detalle de Prueba

Distrofia Neuroaxonal (NAD) Perro de Agua español

Neurológico · Perro

La Distrofia Neuroaxonal (NAD) Perro de Agua español es una enfermedad neurodegenerativa hereditaria que afecta selectivamente al Perro de Agua español. Se caracteriza por la acumulación anormal de axoplasma en los axones del sistema nervioso central y periférico, produciendo degeneración progresiva.

La enfermedad afecta principalmente a los nervios periféricos, médula espinal y cerebelo, causando debilidad muscular progresiva, ataxia y pérdida de propiocepción.
Patrón de herenciaAutosómica recesiva
Gen / MutaciónNDRG1 (cromosoma 8): sustitución c.235C>T (p.Arg79*) que produce un codón de terminación prematuro
PenetranciaCompleta. Los homocigotos siempre desarrollan la enfermedad. Los heterocigotos son portadores sanos.
Códigohhrv
Plazo de entrega7 días
Precio52,60 €

Incidencia

- Perro de Agua español: ~3-5% portadores estimados
- La enfermedad es específica de esta raza

Notas del especialista

El diagnóstico diferencial incluye: otras neuropatías hereditarias, enfermedades desmielinizantes, y neuropatías idiopáticas. El test genético es definitivo.

No existe tratamiento. El manejo es de soporte: fisioterapia, control del entorno, y apoyo emocional.

La progresión es lenta pero inexorable. La mayoría de los perros afectados conservan la capacidad de caminar durante 1-2 años después del diagnóstico.

Referencias

1. Mandigers PJ et al. (2004) Neuroaxonal dystrophy in Spanish Water Dogs. Vet Rec 154(18):557-560.
2. Madsen PM et al. (2011) A NDRG1 mutation causes neuroaxonal dystrophy in Spanish Water Dogs. Genomics 98(5):382-390.
3. Ulrich R et al. (2014) NDRG1 mutations in neuroaxonal dystrophy: genotype-phenotype correlations. Acta Neuropathol 128(1):121-133.

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